讨论1例肾脏重链沉积病(IgG-γ1重链)。57岁男性,临床表现高血压、肾病综合征、大量蛋白尿、肾功能不全,病情进行性发展,血肌酐升至438μmol/L时,双肾超声体积仍不小。肾外损害不明显。肾活检光镜下肾小球呈“结节样病变”,刚果红染色阴性。免疫荧光见免疫球蛋白G(IgG)和IgG亚型IgG1(γ1重链单抗)沿肾小球毛细血管袢及肾小管基膜(TBM)线样沉积,IgA和IgM阴性。IgG2,IgG3,IgG4阴性。κ轻链和λ轻链染色阴性。电镜下见肾小球基膜内侧及TBM外侧电子致密物沉积。通过临床-实验室-病理结合,光学显微镜-免疫病理-电子显微镜结合,特别是针对性免疫病理检查,确诊为肾脏重链沉积病(IgG-γ1重链)。
National Clinical Research Center of Kidney Diseases, Institute of Nephrology, Nanjing General Hospital, Nanjing Military Command, Nanjing 210016, China
尹 广*,吴 燕,曾彩虹,陈惠萍.肾脏重链沉积病(IgG-γ1型重链)1例[J].中华老年多器官疾病杂志,2014,13(03):222~226